مميز - ورم لمفي \ امراض الدم

ورم لمفي

أصناف الورم اللمفي
يُصنف في مجموعتين محددتين:

1) لِمْفُومةٌ لاهودجكينيَّة (Non Hodgkin's lymphoma).
2) لِمْفُومةُ هودجكيِن (Hodgkin's lymphoma).

أهم المعلومات حول الورم اللمفي
المشاهدات الوبائية (Epidemiological observation) حول العالم تُشير بشكل واضح إلى زيادة في انتشار الأورام اللمفية بنسبة 4.8% في السنة، وقد عُرضت فرضيات مختلفة في محاولة تفسير ذلك، لكن لم تظهر علاقة جلية بين الزيادة في نسبة انتشار الورم اللمفي وبين أي عامل محدد.

قد تحقق في السنوات الأخيرة تقدم كبير في فهم المنظومات التي تُحوّل اللمفاويات البائيّة (B - lymphocytes)، أو اللمفاويات التائيّة (T - lymphocytes) السليمة إلى أورام خبيثة، وخصوصًا في لِمْفُومةٌ لاهودجكينيَّة، ففي بحث جزيئي لخلايا وحيدة فريدة في لِمْفُومةٌ لاهودجكينيَّة، تم توضيح مسائل خافية ومجهولة تتعلق بالورم اللمفي.

مقارنة مع معظم أنواع السرطان فإن أمراض الورم اللمفي هي عملية متعددة المراحل تشمل تراكم أضرار جينية متعددة تُصيب الجينات الورميّة (Proto oncogene) والجينات الكابحة للسرطان، سواء من خلال تفعيل الجينات الورمية بواسطة إعادة تركيب كروموسومي (Chromosomal translocation)، أو من خلال الكبح بواسطة الطفرات في المادة الوراثية.

لقد تم بحث مسألة الفيروسات المكوّنة للورم فتبين وجود علاقة واضحة بين الفيروسات إبشتاين بار (EBV)، وفيروس تي الليمفاوي البشري من النوع الأول (HTLV-1)، وفيروس الهربس المرتبط بالساركوما كابوزي (HHV-8) وبين نمو السرطان.

فقد تبين أن جينوم (Genome) في إبشتاين بار موجود في 95% من لِمْفُومةُ بِيرْكِيت (Burkitt's Lymphoma)، وأن عددًا كبيرًا من نُسخ الفيروس موجود في المُتَلاَزِمَةُ التَّكاثُرِيَّةُ اللِّمْفِيَّة بعد الزراعة (Posttransplant lymphoproliferative disorder).

تصنيف المرض
يتم تصنيف الورم اللمفي طبقًا لمؤشرات مختلفة، أهمها:

- النوع المناعيّ.
- شكل الخلايا.
- علامات جينية وجزيئية.

التشخيص السريري.
من خلال المقارنة بين طرق التصنيف المختلفة يظهر أن للتصنيف أهميه عليا في توقعات سير المرض (Prognosis) وتخطيط العلاج للمريض بشكل فردي.

الاختلاف بين أنواع الورم اللمفي بين الكبار والصغار
في الحقيقة تختلف أنواع الأورام التي تنمو في الجسم باختلاف العمر، وهي كالآتي:

1. أنواع الورم اللمفي عند البالغين
بين البالغين تنتشر أكثر الأورام اللمفية من خلايا كبيرة والأورام اللمفية الجُرَيبيّة (Follicular)، وأقليتها ذات تصنيف نسيجيّ منخفض (Low grade)، تتقدم ببطء على مدى فترة طويلة، بينما أغلبيتها هائجة وعدوانية (Aggressive).

الظهور السريري متعدد الأشكال، بدءًا بازدياد العُقـَد اللمفية غير الحساسة وغير المؤلمة.

2. أنواع الورم اللمفي عند الأطفال
لدى الأطفال، ثلاثة أنواع ميكروسكوبية معروفة هي: خلايا صغيرة غير مشطورة (Small non cleaved)، وأرومية لمفاوية (Lymphoblastic)، وخلايا المتحولة الكبيرة (Anaplastic large cell)، وهنالك تماثل واضح بين النوع الميكروسكوبي، والتصنيف المناعي، والظهور السريري.

معظم الأورام اللمفية فوق الحجاب الحاجز هي لمفومة أروميّة (Lymphoblastic lymphoma) في خلايا التائية غالبًا، واحتمال في الخلايا البائية أيضًا، وتمتاز بكتل كبيرة في حجاب الصدر باستثناء الرئتين، وخروج السوائل، كالدم وغيره، نتيجة تمزق جدار في الرئتين وفي التأمور، وفي العُقـَد العنقية سواء المصابة بمتلازمة الوريد الأجوف الأعلى، أو غير المصابة.

في المقابل كل الأورام اللمفية تحت الحجاب الحاجز من الخلايا البائية هي ذات شكل مماثل لنوع بيركيت وتُصاحبها علامات في البطن، مثل: أوجاع، وقيء، وانسداد معويّ، يحصل غالبًا بسبب انغِلاف الأمعاء (Intussusception)، وانتشار سريع في تجويف البطن مع انسداد المجاري البوليّة، وقد يظهر المرض العدواني لدى الأطفال بصورة ابيضاض الدم (leukemia) مع إصابة نِقـْي العظم (Bonemarrow) أو أعراض عصبية عقب إصابة في الجهاز العصبيّ المركزي.

تتميز لِمْفُومةُ هودجكيِن بتضخم العُقـَد اللمفيّة المحيطية مع علامات مجموعيّة (Systemic) أو بدونها، وأحيانًا بصورة كامنة بالمِنْصَف الأمامي (Mediastinum)، أو في أعضاء لِمفاوية في البطن.

أعراض ورم لمفي
معظم العلامات تنبع من تكاثر غير مضبوط للخلايا في العُقـَد اللمفية وفي أعضاء مجاورة، ومن أهمها:

- صعوبة في التنفس.
- وذمة (Edema) في الوجه.
- أوجاع ومضاعفات في البطن.
- انخفاض الوزن.
- إسهال.
- إمساك.
- تغير في نسيج الجلد ولونه.
- شحوب.
- نزيف في الأغشية المخاطية، أو من جهاز الهضمي.
- ارتفاع درجة الحرارة.
- فقدان الشهية.

أسباب وعوامل خطر ورم لمفي
لم يُعرف بعد السبب الأساسي للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية، ولكن يُفترض أنه يحدث بسبب طفرات جينية في كريات الدم البيضاء.

عوامل الخطر
من أهم العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالورم الليمفي:

- العمر: بعض الأنواع تحدث أكثر عند البالغين، ولكن معظم الأنواع تُشخص بعد عمر 55 عامًا.
- الجنس: الرجال أكثر عرضة للإصابة من النساء.
- ضعف المناعة: يزيد ذلك من خطر الإصابة بالليمفومة.
- الأمراض الفيروسية: خصوصًا الفيروسات المذكورة سابقًا.

مضاعفات ورم لمفي
من مضاعفات المرض:

- احتمال نشوء ورم لمفي أوليّ في الدماغ يرتفع مع التقدم في العمر.
- إصابات في محجريّ العينين والمقلتين، أو الخصيتين، أو القلب، أو التأمور (Pericardium)، أو الغدة الدرقية، أو الغدة الكظرية، أو البنكرياس، أو الثديين، أو جهاز البول، أو الرئتين وغلافيهما، وغيرها الكثير.
- ورم لمفي أوليّ في العظم.

تشخيص ورم لمفي
يتطلب تشخيص الورم اللمفي إضافةً إلى فحص المريض إجراء الآتي:

- خزعة (Biopsy) لنِقـْي العظم.
- تصوير الصدر.
- التصوير المقطعي المحوسب مع عامل تباينيّ (Contrast agent).
- تصوير مقطعي بالرنين المغناطيسي (MRI).
- تصوير بواسطة مشعرات مشعة (Radioactive signs).
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (Positron emission tomography - PET).
- استئصال الأورام عن طريق جراحة أو أخذ عينة موجَّه بالتصوير للخزعة الضرورية.

علاج ورم لمفي
من أهم العلاجات المستخدمة للورم اللمفي:

- تتم معالجة غالبية المرضى بواسطة مجموعة دوائية طبقًا لبروتوكولات أُعِدّت وبُنيت على أساس مبادئ مركبة من جانب مجموعات متعددة الجنسيات من مراكز كبيرة متخصصة بالأورام.
- تتم معالجة البعض بالإشعاعات، رغم أن التوجه السائد يميل إلى تقليص استخدام هذه الطريقة حتى الحد الأدنى الممكن.
- تتضمن بعض هذه البروتوكولات إمكانية زراعة خلايا رئيسية، رغم أن استخدام هذه الطريقة يقتصر على حالات خاصة.
- تمت إضافة أدوية جديدة مؤخرًا، وهي نتيجة لفهم الآليات المعوقة، أو المثبطة لمنتجات الجينات المشاركة في نمو الورم الخبيث.

الوقاية من ورم لمفي
من الصعب الوقاية من الإصابة بالمرض، ولكن قد تُساعد بعض الإجراءات في التقليل من خطر الإصابة، مثل:

- الحرص على حماية الذاتية من التقاط العدوى الفيروسية.
- تقوية الجهاز المناعي.