فرط النوم مجهول السبب

-
,






هو حاله ، يعتقد أن الاضطرابات العصبية التي تتميز في المقام الأول من قبل النعاس المفرط أثناء النهار (EDS). نادرا ما يتم تشخيصه
و غالبا ما يكون من الصعب جدا تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ؛ إنه عادة ما يكون المرض مزمن ومنهك. هناك مستوى منخفض جدا
من الوعي العام من فرط النوم مجهول السبب الذي غالبا ما يؤدي إلى وصمة العار لأولئك الذين يعانون من ذلك. لا يوجد حاليا أي علاج
و التي هي في المقام الأول إدارة الأغذية والعقاقير المعتمدة من الأدوية المخدره.

في الأدبيات الطبية ، فرط النوم مجهول السبب قد يتم الإشارة إليها أيضا بصفة IH ، IHS فرط النوم الاولى او المركزى أو فرط النوم
الأصلى في المخ. إن التشخيص والإحصائيات للاضطرابات العقلية الطبعة الرابعة (DSM-IV) ويعرف فرط النوم مجهول السبب EDS يدون
المخدر أو الملامح المرتبطه باضطرابات النوم الأخرى.
هذا يحدث في غياب المشاكل الطبية أو اضطرابات النوم مثل توقف التنفس أثناء النوم, التي يمكن أن تسبب فرط النوم الثانوى,
ولذلك يعتبر مجموعة فرعية من فرط النوم الاولى والذي يعتقد أنها تتكون من مشاكل في جهاز المخ والذي ينظم النوم والاستيقاظ.'


علامات وأعراض
أولئك الذين يعانون من فرط النوم مجهول السبب قد تتكرر نوبات من النعاس المفرط أثناء النهار (EDS). هذه تحدث على الرغم من
"الكافي أو أكثر عادة ، كميات النوم النوم الاستثنائي (على سبيل المثال ، أكثر من 10 ساعات في الليلة)." النوم عادة يكون عميق ،
مع صعوبة كبيرة الإثارة من النوم ، حتى مع استخدام عدة منبهات. في الواقع, المرضى الذين يعانون من IH في كثير من الأحيان يجب
وضع طقوس للاستيقاظ ، كساعات التبيه وحتى المحاولات الطبيعية من قبل الأصدقاء/الأسرة لاستيقظهم قد تفشل. على الرغم من
الحصول على المزيد من ساعات النوم عن الذي يحتاجه قبل الجسم البشري ، يستيقظ المرضى غير متنعشين ويعانون من قصور النوم,
المعروفة أكثر وصفا في شكل حاد كما النوم السكر (وضوح عدم التركيزعند الاستيقاظ).

أثناء النهار عموما طويلة جدا (تصل إلى عدة ساعات) وهي أيضا غير منعشة مقابلالاوقات القصيرة اثناء القيلولة المرتبطة بالمخدر.
ان شلل النوم ، وحالة الهلوسة وهذه الأعراض شائعة في فرط النوم مجهول السبب كما هي في المخدر دون حدوث صدمة فجائية.

وقد أظهرت العديد من الدراسات زيادة الترددات في الأعراض الأخرى في المرضى الذين يعانون من فرط النوم مجهول السبب,
على الرغم من أنه ليس من الواضح ما إذا كانت هذه الأعراض ناجمة عن فرط النوم مجهول السبب.
وتشمل هذه الأعراض خفقان القلب, مشاكل في الجهاز الهضمي ، صعوبة في تنظيم درجة حرارة الجسم و مشاكل في الإدراك ،
وخاصة العجز في الذاكرة, الانتباه و التركيز.وسم الفتح <ref> غير صحيح أو له اسم سييء. والقلق والاكتئاب في كثير من الأحيان
زيادة في فرط النوم مجهول السبب ، على الأرجح ردا على المرض المزمن. ان اعراض الأوعية الدموية الطرفية مثل برودة اليدين
والقدمين (التهاب رئوى نوع رينود) وقد لوحظ في بعض المرضى. بالإضافة إلى صعوبة مع تنظيم درجة الحرارة واعراض رينود،وقد
لوحظت الأعراض الأخرى المرتبطة بالضعف اللاإرادي أيضا. وشملت هذه: نوبات الإغماء (الغشيان) ؛ الدوخة عند الناشئة (انخفاض ضغط الدم الانتصابي) ؛
الصداع (ربما في جودة الصداع نصفى). ,وقد وافت التقارير عن الرغبة الشديدة في الغذاء و العجز الجنسي .

هذه هي أعراض ذاتية ذكرت من قبل عدد قليل من المرضى. لا توجد أبحاث تؤكد ما إذا كانت تتعلق بفرط النوم مجهول السبب أو لا.

أعراض الشدة غالبا ما تتراوح بين أسابيع أو أشهر أو سنوات, و الأعراض يمكن أن تزداد سوءا قبل الحيض في النساء.
قد تسبب الأمراض المزمنة للمرضى المصابين بها تأخرهم عن العمل أو المدرسة أو الارتباطات الاجتماعية ، مع مرور الوقت ،
قد تفقد القدرة على وظيفة في الأسرة الاجتماعية أو المهنية أو غيرها من الإعدادات تماما.

الأسباب
على عكس وجود سبب معروف للمخدر معمع الصدمة الفجائية (المناعة الذاتية تدمير الهيبوكريتين-إنتاج الخلايا العصبية) ، ويسبب
فرط النوم مازال حتى الآن غير معروف، وقد حدد الباحثون بعض التشوهات المرتبطة IH ، مع مزيد من الدراسة قد تساعد على
توضيح المسببات.وسم الفتح <ref> غير صحيح أو له اسم سييء.

ان تدمير الخلايا العصبي نور الدريني أنتجت فرط في دراسات تجريبية على الحيوانات و إصابة الخلايا العصبية الأدرينالية قد يؤدي
إلى فرط النوم. فرط النوم مجهول السبب مرتبط بخلل في إفراز نظام norepinephrine وانخفضت مستويات الهستامين فىفي السائل النخاعي (CSF)
وجد الباحثون في الآونة الأخيرة فرط الحساسية GABA (المادة الكيميائية الرئيسية في الدماغ المسؤولة عن التخدير) في مجموعة
فرعية من المرضى الذين يعانون من وسط فرط أي: فرط النوم مجهول السبب, المخدر دون الصدمة الفجائية والذين ينامون لفترات
طويلة. أنها حددت (500 إلى 3000 دالتون) التي تحدث بشكل طبيعي نشاط بيولوجيا لمادة (الأرجح الببتيد كما هو التربسين-الحساسة)
في CSF من المرضى المصابين. على الرغم من أن هذه المادة تتطلب مزيدا من تحديد بنيتها الكيميائية ،يشار إليها حاليا باسم
"somnogen" لأنه قد ثبت أن فرط التفاعل من مستقبلات GABAA يؤدي إلى زيادة التخدير أو نعاس. وكأن هؤلاء المرضى المصابين
بأمراض مزمنة بمخدر مع البنزوديازيبين (الدواء الذي يعمل من خلال نظام GABA) مثل دراية أو زاناكس ، على الرغم من أنها لا تأخذ هذه الأدوية.

التشخيص
على مر التاريخ فانه يصعب تشخيص فرط النوم مجهول السبب في مرحلة مبكرة ،لأن العديد من الاضطرابات الأخرى يمكن
أن تسبب أعراض النعاس المفرط أثناء النهار (EDS). ولذلك ، فإن معظم المرضى لديهم اضطراب لسنوات عديدة في الوقت الحاضر."

مما زاد من تعقيد عملية تشخيص, فرط النوم مجهول السبب انه يفتقر إلى تعريف واضح لميزة السريرية. في حين المخدر يرتبط مع
الصدمة الفجائية وبداية حلقات النوم REM , متلازمة كلاين ليفين يرتبط مع megaphagia (الرغبة الشديدة في الغذاء) و فرط الرغبة
الجنسية, فرط النوم مجهول السبب لا يوجد لديه مثل هذه الدرامية المرتبطة الميزات ، ربما باستثناء النوم الثملى. "وبالتالي كان
هناك ميل إلى تسمية كل ما يصعب تصنيف حالات النعاس المفرط أثناء النهار كما فرط النوم مجهول السبب." على سبيل المثال,
متلازمة مقاومة مجرى الهواء العلوي و تأخر مرحلة النوم المضطرب كانت سابقة الاضطراب مع فرط النوم مجهول السبب, لكن الآن
بعد أن تم التعريف أكثر وضوحا فإن الأطباء أكثر عناية مع استبعاد هذه الأسباب من أجل المزيد من تشخيص صحيح لفرط النوم مجهول السبب.
ومع ذلك ، "حتى في وجود أسباب محددة لفرط النوم فإنه يجب تقييم مساهمة هذه العوامل المسببة الشكوى من EDS بعناية وقد
تفشل علاجات محددة في قمع EDS، ان تشخيص فرط النوم مجهول السبب ينبغي ان يوضع في الاعتبار."إن شدة EDS يمكن تقديرها
بمقاييس ذاتية ، مثل مقياس النعاس أبو ورث ومقياس النعاس ستانفورد (SSS), وأيضا من خلال اختبارات موضوعية ،
مثل اختبار متعددة الكمون النوم (MSLT)."

في عام 2001 ، ICSD (التصنيف الدولي لاضطرابات النوم) تحديث معايير تشخيص فرط النوم مجهول السبب. أساسا, EDS يجب أن تكون موجودة
لمدة 6 أشهر على الأقل ، ان دراسات النوم(دراسة النوم واختبار متعددة كمون النوم) يجب أن تظهر بعض الخصائص و جميع الأسباب الأخرى
المعروفة لفترة نوم طويلة وEDS يجب ان تؤخذ في الاعتبار(انظر فرط النوم). بالنسبة عملية تشخيص المريض ، غالبا ما تكون شاقة ومكلفة
وتستغرق وقتا طويلا ، وغيرها من دراسات النوم لا يزال أساسيا استبعاد تشخيص.

في المرضى الذين يعانون من فرط النوم مجهول السبب, دراسة النوم عادة ما تظهر الميل لقصر النوم, زيادة النوم البطيء وارتفاع كفاءة
النوم. "الكمون إلى النوم REM و نسب النوم الخفيف REM والنوم العادي ، مقارنة مع النطاقات العادية."
على الرغم من هذا, وقد وجدت إحدى الدراسات ان زيادة النوم مجزاة في المرضى الذين يعانون من فرط النوم مجهول السبب دون وقت طويل
من النوم ،مفترضا كثير من العروض المتاحة.من المهم أن نلاحظ أنه على الرغم من أن تأخر النوم عادة ما يكون قصيرفي فرط النوم مجهول السبب ،
ان الخطورة الإكلينيكية قد لا ترتبط بشكل وثيق مع نتائج MSLT . في الواقع, "الإختفاء أكثر من 5 دقائق ليست غيرشائعة في المرضى الذين يعانون
اكلينيكيا من شدة فرط النوم."وسم الفتح <ref> غير صحيح أو له اسم سييء. عندما يكون كمون النوم أقل من 10 دقائق ،فان وجود فترات بداية
النوم- REM SOREMPs) في اثنين أو أكثر من MSLT وقت القيلولة يشير إلى تشخيص حالة المخدر ، في حين أن فترات النوم تفتقر إلى حركة
العين السريعة (NREM sleep) في مختلف برامج العمل الوطنية تشير إلى تشخيص فرط النوم مجهول السبب. ومع ذلك ،
فإن أهمية هذا التمايز بين REM و NREM موضع شك.

على الرغم من أن اختبار MSLT حاليا أفضل ما هو متاح لتشخيص EDS في العموم ، فان بروتوكول MSLT يفتقر إلى القدرة على توثيقفترة
القيلولة الممتدة وغير المنعشة أثناء النهار وأن عدة مجموعات من الباحثين قد وجدوا أمور معقدة MSLT تؤدي إلى مرضى فرط النوم
مجهول السبب. ولذلك عند توقع فرط النوم مجهول السبب فان الباحثون يعملون على مدار 24 ساعة متواصلة لدراسة MSLT بين عشية
وضحاها/ من أجل تسجيل إجمالي وقت النوم. بدلا من ذلك ، فحص السائل النخاعي (CSF) لمريض لا يمكن أن يؤديها من أجل اختبار مستوى
كاف من الهيبوكريتين (استبعاد المخدر مع الصدمة الفجائية) لتحديد ما إذا كان CSF المريض بشكل غير طبيعي يعزز حساسية مستقبلات
GABAA (يعتقد ان تكمن وراء العديد من حالات فرط النوم مجهول السبب و المخدر دون حدوث صدمة الفجائية). على الصعيد العالمي ،
هناك عدد قليل جدا من مختبرات قادرة على أداء اختبار CSF المشار إليها أعلاه.

ومن المهم أيضا أن نلاحظ أنه في حين المخدر يرتبط بقوة مع HLA-DQB1*0602 الوراثي, "ان نوع HLA لا تساعد في التشخيص الإيجابي

من فرط النوم مجهول السبب." "على الرغم من بعض التقارير التي تشير إلى زيادة وتيرة HLِA Cw2 و DRS في موضوعات فرط النوم مجهول السبب ."




:mh659::mh659: